Pfapa היא קדחת תקופתית שמתבטאת בדלקת הלוע, ונחשבת לתסמונת ילדות שפוגעת בבנים ובנות. המחלה גורמת גם להתקפים חוזרים ונשנים של חום, פצעים בפה, כאב גרון ובלוטות לימפה נפוחות. אחת הבעיות אם המחלה הזו, זאת בדומה למחלות ראומטולוגיות אחרות, היא שקשה מאוד לאבחן אותה, וזאת משום שהתסמינים שלה מאוד דומים לתסמינים של כל מחלה ויראלית אחרת כמו שפעת, דלקת בגרון וכדומה. יחד עם זאת, גילוי ערנות והכרת התסמינים של המחלה ואיך צריך להתנהל מולה יכול מאוד לעזור בקביעת תכנית טיפול מתאימה שתקל על הילד ותחזיר אותו לקו הבריאות כמה שיותר מהר.
מאפייני מחלת PFAPA
התסמונת מתחילה בדרך כלל בילדות המוקדמת, בין הגילאים שנתיים עד חמש, ובמקרים נדירים מאוד היא עלולה להתחיל בבגרות. בחלק מהמקרים, המחלה עשויה להתרחש ללא סיבה ידועה, אבל ראומטולוג ילדים מומלץ מבצע בדיקות נרחבות כדי לקבוע אבחנה מדויקת ולהרכיב תוכנית טיפול הולמת.
תפקיד מערכת החיסון הוא למצוא ולהרוס תרחישים בגוף שעלולים לגרום לנזק, כולל חיידקים ווירוסים. מערכת החיסון מתפקדת על מנת לסייע בשמירה על הבריאות. דלקת היא חלק מהתגובה של מערכת החיסון, שגורמת לתאים של המערכת להיות פעילים.
תאים אלו מייצרים חומרים שמאותתים למוח את המסר להעלות את טמפרטורת הגוף ולגרום לחום, מה שמוביל גם לאדמומיות ונפיחות. תפקוד שאינו תקין של מערכת החיסון גורם להתקפי חום ותסמינים אחרים.
מהם תסמיני מחלת Pfapa?
לילדים עם מחלת Pfapa יש התקפים חוזרים ונשנים של חום גבוה מעל 38.9 מעלות. תסמינים נפוצים אחרים כוללים גם:
- פצעים בפה
- כאב גרון עם אדמומיות
- בלוטות לימפה מוגדלות של הצוואר
- כתמים לבנים על השקדים
- כאבי ראש
- כאבי מפרקים
- פריחות
- כאבי בטן
- בחילות והקאות
- שלשולים.
התקפי מחלת PFAPA נמשכים ברוב המקרים מספר ימים עד שבוע. התקפים אלו עשויים לחזור כל כמה שבועות. בין ההתקפים האלה, הילדים בריאים לגמרי. ידם עם המחלה גדלים ומתפתחים באופן תקין.
איך מאובחנת מחלת Pfapa?
ראומטולוג ילדים שואל את ההורים על ההיסטוריה הרפואית והתסמינים של הילד, ומבצע גם בדיקה גופנית. הרופא מוודא שהתסמינים אינם נגרמים על ידי מחלה אחרת כגון זיהום, מחלה אוטואימונית או תסמונת חום אחרת.
בחלק מהמקרים, ראומטולוג ילדים אינו מאבחן מיד מחלת Pfapa. בהתחלה הוא עשוי לאבחן את הילד עם מחלה ויראלית פשוטה לפני שניתן לקבוע ש-PFAPA היא הגורם. לצורך האבחנה, הילד חייב לעבור לפחות שלוש התקפי חום, ולהציג גם את תכונות המפתח של מחלת Pfapa, כגון דלקת הלוע ובלוטות לימפה נפוחות.
איך מטפלים במחלה ?
בעיקרון, ברוב המקרים המחלה חולפת מעצמה והיא לא גורמת לסיבוכים כאלה ואחרים בטווח הרחוק. יחד עם זאת, לא מדובר במחלה נעימה והתסמינים שלה כן פוגעים באיכות החיים גם של הילד וגם של ההורים. ההחלטה להתאמת תכנית טיפול קשורה לעוצמת ההתקפים ולמשך שלהם. לרוב ההחלטה שתתקבל תותאם לטיפול במתן סטרואידים דרך הפה בזמן שהחום עולה. במידה והחום לא יורד וחוזר תוך 12-48 שעות, נהוג לתת מנה נוספת. יש טיפול תרופתי באמצעות סימטידין שלרוב יינתן בתור טיפול מניעתי ויש גם טיפולים שעדיין נמצאים בשלבי התנסות. יש מצבים בהם ימליץ הרופא המטפל על ניתוח להוצאת שקדים. לרוב הרופא ימליץ על מתן ויטמין D באופן קבוע בכדי להפחית את התדירות של ההתקפים ואת העוצמה שלהם.
לסיכום, אם הילד שלכם סובל מכמה מהתסמינים של המחלה ואין הטבה, אם אתם רואים שהוא חולה פעם אחר פעם, שווה להיבדק אצל ראומטולוג ילדים.
